Síndrome de Brugada: Um Relato de Caso

Autores: Beatriz Barris Martins<br /> Cristina Martins Dos Reis Cardoso<br /> Jessica Caldas Costa De Sá<br /> Juliano Novaes Cardoso

Palavras-chave: Síndrome de Brugada; Síncope; morte súbita, Brugada syndrome; Syncope; sudden death

Resumo: Introdução: Síncope é relativamente comum na prática clínica e apresenta grande variedade etiológica.Sua etiologia é fundamental, pois a presença de síncope de origem cardiogênica está associada a um piorprognóstico e até à morte súbita (MS). A síndrome de Brugada (SB) é uma doença elétrica primária raraque predispõe arritmias cardíacas fatais em adultos jovens. Ela é caracterizada pela elevação do segmentoST nas derivações precordiais direitas (V1-V3) do eletrocardiograma (ECG). Objetivo: Os autores visaramrelatar o diagnóstico e a evolução de uma paciente com síncope de repetição sem cardiopatia estrutural.Método: Estudo clínico observacional retrospectivo, do tipo relato de caso. Relato: Paciente mulher, 46 anos,em investigação de síncope sem pródromos que se iniciaram aos oito anos de idade e atualmente aconteciamquatro vezes por mês. Sua tia foi a óbito por MS aos 55 anos. Exame físico e ecocardiograma sem alterações.O ECG na admissão evidenciava supra desnivelamento discreto do segmento ST em V1 e V2, levantandoa hipótese de SB. O diagnóstico foi confirmado com a realização do estudo eletrofisiológico (EEF), no qualfoi administrada Ajmalina endovenosa com intensificação do supra ST em V1 e V2, confirmando padrãotipo 1 de SB. Na estimulação ventricular, houve indução de taquicardia ventricular polimórfica instável,revertida espontaneamente. Implantado o cardiodesfribrilador implantável (CDI) em agosto de 2022. Àépoca, o seguimento mostrou que a paciente evoluía sem novos episódios de síncope. Discussão: A SB éuma canalopatia relacionada a uma mutação genética (SCN5A) com alterações nos canais de sódio, podendolevar a arritmias ventriculares complexas e MS. O ECG pode ser dinâmico e muitas vezes com a alteraçãooculta. O padrão Tipo 1 é definido por uma elevação do segmento ST de configuração “côncava” ≥ 2 mm(0,2 mV), seguida por uma onda T negativa em mais de uma derivação precordial direita (V1 a V3). O testeprovocativo com bloqueadores de canal de sódio (Ajmalina) é empregado para desmascarar um padrão deBrugada no ECG em casos suspeitos ou não diagnosticados (síncope inexplicada ou triagem familiar). O CDIé o tratamento efetivo para os casos de síncope arrítmica ou MS recuperada. Conclusão: Em alguns casos,o ECG não é suficiente para o diagnóstico da SB, sendo então necessário o EEF com uso de bloqueadores decanal de sódio para...

Título em Inglês: Brugada Syndrome: a Case Report

Resumo em Inglês: Introduction: Syncope is relatively common in clinical practice with a wide variety of etiologies. Its etiology isessential, since the presence of syncope of cardiogenic origin is associated with a worse prognosis and evensudden death (SD). Brugada syndrome (BS) is a rare primary electrical disease that predisposes to fatalcardiac arrhythmias in young adults. It is characterized by ST-segment elevation in the right precordial leads(V1-V3) of the electrocardiogram (ECG). Objective: The authors aim to report the diagnosis and evolutionof a patient with recurrent syncope without structural heart disease. Method: Retrospective observationalclinical study, case report type. Report: Female patient, 46 years old, under investigation for syncope withoutprodromes that began at 8 years of age and currently occurred 4 times per month. Her aunt died of SD at55 years of age. Physical examination and echocardiogram showed no abnormalities. The admission ECGshowed mild ST-segment elevation in V1 and V2, raising the hypothesis of BS. The diagnosis was confirmedby performing an electrophysiological study (EPS), in which intravenous ajmaline was administered withintensification of ST-segment elevation in V1 and V2, confirming a type 1 pattern of BS. Ventricular stimulationinduced unstable polymorphic ventricular tachycardia, which reversed spontaneously. An implantablecardioverter-defibrillator (ICD) was implanted in August 2022. Currently, the patient has progressed withoutnew episodes of syncope. Discussion: BS is a channelopathy related to a genetic mutation (SCN5A) withalterations in sodium channels that can lead to complex ventricular arrhythmias and SD. The ECG can bedynamic and often with hidden alterations. Type 1 pattern is defined by an ST-segment elevation with a“concave” configuration ≥ 2 mm (0.2 mV) followed by a negative T wave in more than one right precordiallead (V1 to V3). Provocative testing with sodium channel blockers (ajmaline) is used to unmask a Brugadapattern on the ECG in suspected or non-diagnostic cases (unexplained syncope or familial screening). TheICD is the effective treatment for cases of arrhythmic syncope or recovered SD. Conclusion: In some cases,the ECG is not sufficient for the diagnosis of BS, and then EPS with sodium channel blockers is necessary todefine the diagnosis