Doença de Castleman: Um Relato de Caso

Autores: Mariana Ferreira Brandão<br /> Maria Beatriz Mendes de Souza

Palavras-chave: Castleman's disease; giant nodular hyperplasia; lymphoid angiofollicular hyperplasia. Doença de Castleman; hiperplasia nodular gigante; hiperplasia angiofolicular linfóide.

Resumo: Introdução: a doença de Castleman também conhecida comoHiperplasia Nodular Gigante ou hiperplasia angiofolicular linfóide, éuma afecção rara na população pediátrica, benigna de etiologiadesconhecida, caracterizada por uma hiperplasia do tecidolinfoide. Nas crianças cursa com deficiência de crescimento, atrasono desenvolvimento sexual e anemia microcítica hipocrômicaresistente ao tratamento com ferro. Objetivo: descrever ascaracterísticas anatômicas, histológicas, clínicas e de imagem deum paciente portador da doença de Castleman, tais como suascondutas terapêuticas, clínica e cirúrgica. Métodos: estudo clínicoobservacional, descritivo, do tipo relato de caso, que usouinformações retrospectivas coletadas do prontuário eletrônico dapaciente diagnosticada com a doença de Castleman. Resultados:Apresentamos o caso de uma paciente de 15 anos de idade einternação em fevereiro de 2021, relatando nodulação em regiãocervical à esquerda até região supra clavicular ipsilateral, deconsistência endurecida, não móvel e tamanho aproximado de 5cm em sua maior extensão, associada à dor local tipo fisgada,disfagia para alimentos sólidos, hiporexia e perda ponderal deaproximadamente 9 kg em 1 ano. Referia esporadicamentepresença de náuseas e êmese associadas à alimentação. Apaciente foi submetida a um esvaziamento cervical nível VBesquerda, no anatomopatológico foi confirmado diagnóstico paradoença de Castleman, forma hialino vascular. Conclusões: a DCcompromete o tecido linfoide desencadeando uma hiperplasia domesmo. Na maioria das vezes, pode levar a um quadro clínico eexames laboratoriais inespecíficos, sendo por isso subdiagnosticada. Para diagnóstico temos como exame padrão-ouroa biópsia excisional do linfonodo acometido, bem como otratamento, visto a realização da ressecção da massa. Outrasopções terapêuticas mencionadas são por transplante autólogo decélulas tronco e algumas...

Título em Inglês: Castleman’s Disease: a Case Report

Resumo em Inglês: Introduction: Castleman's disease, also known as Giant NodularHyperplasia or Lymphoid Angiofollicular Hyperplasia, is a rarecondition in the pediatric population, benign of unknown etiology, characterized by hyperplasia of the lymphoid tissue. In children, itpresents with growth deficiency, delayed sexual development andhypochromic microcytic anemia resistant to iron treatment.Objective: Describe the anatomical, histological, clinical andimaging characteristics of a patient with Castleman's disease, suchas his therapeutic, clinical and surgical management. Methods:observational, descriptive, case report clinical study, which usedretrospective information collected from the electronic medicalrecord of the patient diagnosed with Castleman's disease. Results:We present the case of a 15-year-old patient admitted in February2021, reporting a nodulation in the cervical region on the left to theipsilateral supraclavicular region, with a hard, non-mobileconsistency and approximately 5 cm in size at its greatest extent,associated with local stabbing pain, dysphagia for solid foods,hyperoxia and weight loss of approximately 9 kg in 1 year. Hesporadically reported the presence of nausea and emesisassociated with eating. The patient underwent a neck dissection atleft VB level, and the anatomopathological examination confirmedthe diagnosis of Castleman's disease, hyaline vascular form.Conclusions: CD compromises the lymphoid tissue, triggering itshyperplasia. Most of the time, it can lead to a non-specific clinicalpicture and laboratory tests, which is why it is underdiagnosed. Fordiagnosis, the gold standard is excisional biopsy of the affectedlymph node, as well as treatment, which involves resection of themass. Other therapeutic options mentioned are autologous stem celltransplantation and some medications