Características Clínicas e Seguimento de Crianças Com Hipoglicemia Hiperinsulinêmica Persistente

Autores: Amanda Brandino Gaspar<br /> Maria Beatriz Mendes de Souza

Palavras-chave: hipoglicemia; hiperinsulinemia; nesidioblastose; endocrinologia; pediatria, hypoglycemia; hyperinsulinemia; nesidioblastosis; endocrinology; pediatrics.

Resumo: A hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente (HHP) é uma doença rara que pode acometer crianças, de modo a causar sinais e sintomas inespecíficos, podendo levar a consequências neurológicas e ao atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, possivelmente incorrendo a óbito, se não diagnosticada e tratada a tempo. Apresenta-se o relato de dois casos de crianças atendidas no Hospital Santa Marcelina e diagnosticadas com HHP. A primeira deu entrada na emergência pediátrica, após quadro de hipotonia e tremores aos 8 meses de idade com quadro clínico-laboratorial compatível com hipoglicemia hiperinsulinêmica, glicose 37 mg/dl e insulina 2,9 uU/ml. A segunda de 7 meses foi levada à emergência pediátrica, após quadro de convulsão tônico-clônica generalizada com quadro clínicolaboratorial compatível com hipoglicemia hiperinsulinêmica glicose 22 mg/dl e insulina 3,7 uU/ml; dessa forma, foi aventada a hipótese de insulinoma e HHP e erro inato do metabolismo, além de HHP, respectivamente. Foram feitos diagnósticos de hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente, tratados com a primeira linha medicamentosa (diazóxido). Os estudos de caso de HPP em crianças podem auxiliar as equipes assistentes a identificarem precocemente pacientes portadores da doença, diminuindo o tempo de internação e de procedimentos invasivos, bem como propiciando o desenvolvimento neuropsicomotor da criança em um ambiente fisiológico...

Título em Inglês: CLINICAL CHARACTERISTICS AND FOLLOW-UP OF CHILDREN WITH PERSISTENT HYPERINSULINEMIC HYPOGLYCEMIA

Resumo em Inglês: Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia (HHP) is a rare diseasethat can affect children, causing nonspecific signs and symptoms,which can lead to neurological consequences and delay inneuropsychomotor development, possibly leading to death, if notdiagnosed and treated in time. We present a report of two casesof children treated at Hospital Santa Marcelina and diagnosedwith HPH. The first was admitted to the pediatric emergency roomafter hypotonia and tremors at 8 months of age with a clinical andlaboratory picture compatible with hyperinsulinemichypoglycemia, glucose 37 mg/dl and insulin 2.9 uU/ml. The secondARCHIVES OF MEDICINE, HEALTH AND EDUCATION. 2023. v.1 n.3, p.64-72Página | 65child, 7 months old, was taken to the pediatric emergency room,after a generalized tonic-clonic seizure with a clinical andlaboratory picture compatible with hyperinsulinemichypoglycemia, glucose 22 mg/dl and insulin 3.7 uU/ml. Thus, thehypothesis of insulinoma and HHP and inborn error of metabolismand also HHP, respectively, was suggested. Diagnoses of persistenthyperinsulinemic hypoglycemia were made and treated with thefirst drug line (diazoxide). Case studies of PPH in children can helphealthcare teams to identify early patients with the disease,reducing hospitalization time and invasive procedures, as well asproviding the neuropsychomotor development of the child in anappropriate physiological environment.