Atresia Esofágica Pura com Dois Cotos Esofágicos Conectados por um Cordão Fibroso: Relato de Caso

Autores:

Amanda Souza Ribeiro do Vale<br /> Kleber Sayeg

Palavras-chave:

Atresia de Esôfago; Atresia de Esôfago com Cordão Fibroso; Esôfago; Esophageal Atresia; Esophageal Atresia with Fibrous Cord; Esophagus

Resumo:

Atresia de esôfago é a atresia gastrointestinal mais comum. É uma malformação congênita causadapela interrupção da luz esofágica no nível do terço médio da víscera, com ausência de segmento emmaior ou menor extensão. Há diversos mecanismos patológicos possíveis para explicar essamalformação; duas explicações clássicas de sua gênese consideram que é um defeito de recanalização dotubo intestinal ou uma interrupção no suprimento sanguíneo durante a vida intrauterina. Geralmente, odiagnóstico é feito após a incapacidade de passar uma sonda nasogástrica ou orogástrica para oestômago; nesse caso, deve-se investigar o paciente para outras malformações, bem comocromossomopatias, do tipo trissomia dos cromossomos 13, 18 e 21. O tratamento é correção cirúrgica.As variações mais conhecidas de atresia de esôfago são cinco, mas em 1976, o cirurgião pediátricoDietrich Kluth descreveu dez tipos de atresia de esôfago e seus subtipos, totalizando 96 variações. Essa éa classificação mais completa que se tem de tipos de atresia de esôfago. Este estudo é de caráterobservacional, do tipo relato de caso e aborda um tipo raro de atresia de esôfago, na qual a distânciaentre o coto proximal e distal é pequena e eles são ligados por um cordão fibroso. Esses achados foramconsistentes como o subtipo II3 no atlas de EA de Kluth, no qual a porção média do esôfago é...

Título em Inglês:

Pure Esophageal Atresia With Two Esophageal Stumps Connected By A Fibrous Cord: Case Report

Resumo em Inglês:

Esophageal atresia is the most common gastrointestinal atresia. It is a congenital malformation causedby the interruption of the esophageal lumen at the level of the middle third of the viscus, with theabsence of a segment to a greater or lesser extent. There are several possible pathological mechanismsto explain this malformation, and two classic explanations for its genesis are a defect in the recanalizationof the intestinal tube or an interruption in the blood supply during intrauterine life. The diagnosis isusually made after the inability to pass a nasogastric or orogastric tube into the stomach. The patientshould be investigated for other malformations, as well as chromosomal abnormalities such as trisomy13, 18, and 21. Treatment is surgical correction. There are five best-known variations of esophagealatresia, but in 1976, pediatric surgeon Dietrich Kluth described 10 types of esophageal atresia and theirsubtypes, totaling 96 variations. This is the most comprehensive classification of esophageal atresiatypes.This observational case report study addresses a rare type of esophageal atresia in which thedistance between the proximal and distal stumps is small and they are connected by a fibrous cord.These findings were consistent with subtype II3 in the Kluth atlas of esophageal atresia, in which themid-esophageal atresia is atretic.