A Influência do Gênero na Gravidade da Anosognosia na Doença de Huntington

Autores: Karina Silveira Massruha<br /> Maria Sheila Guimarães Rocha<br /> Julian Letícia de Freitas<br /> Rafaela Magalhães Britto Pacheco de Moraes

Palavras-chave: doença de Huntington, anosognosia, qualidade de vida, gênero, Huntington’s disease; anosognosia; gender; quality of life

Resumo: A anosognosia é definida quando a percepção do paciente das manifestações óbvias da doença difere da observação objetiva de cuidadores e médicos assistentes. A anosognosia pode ocorrer na doença de Huntington e associa-se com a grave incapacidade funcional e com a independência pessoal muito prejudicada. O objetivo deste trabalho é descrever as correlações clínicas da anosognosia na doença de Huntington. Metodologicamente, avaliou-se a presença de anosognosia em pacientes com DH clinicamente manifesta por meio da escala de competências do paciente. Os pacientes realizaram avaliação neuropsicológica e psiquiátrica plenas. Foram buscadas correlações da anosognosia com o número de repetições CAG, o escore CAP, a herança paterna, sexo, idade do paciente no início dos sintomas, duração da DH, subtipo clínico motor, distúrbios do humor e comportamentais, e com a gravidade do comprometimento cognitivo. Como resultado, foram avaliados 35 pacientes, sendo 60% do sexo feminino, com média de idade de 40,1 anos (DP: 12.7) e duração média da DH de 5,8 anos (DP: 5,5). O número médio de repetições CAG foi de 47,2 (DP: 9,9). A herança paterna esteve presente em 51.4%. Sintomas depressivos estavam presentes em 56,3% dos pacientes, e sintomas de ansiedade, em 53,6%. A gravidade da anosognosia correlacionou-se positivamente com a idade do paciente (Spearman-r 0.43, p<0.05) e com o escore de coreia na escala UHDRS (p=0.03), sendo maior no sexo masculino (T-test; p< 0.01). Correlações negativas foram observadas com o escore no teste de fluência verbal (Spearman-r -0.44, p=0.021), memória imediata (Spearman-r -0.40, p=0.04), e com o escore na escala de qualidade de vida SF-36 (Spearman-r -0.42). Os pacientes homens mostraram anosognosia mais grave do que as mulheres no escore de discrepância e nos subdomínios atenção (p=0.031), flexibilidade (p<0.001), monitorização (p=0.012), e memória (p=0.016). A análise de regressão multivariada evidenciou o sexo masculino como o principal fator preditivo para a gravidade da anosognosia na DH. Portanto, este estudo observou forte associação entre a gravidade de anosognosia na DH e sexo masculino e com pobre qualidade de...

Título em Inglês: THE INFLUENCE OF GENDER ON THE SEVERITY OS ANOSOGNOSIA IN HUNTINGTON’S DISEASE

Resumo em Inglês: The aim of this work is investigating anosognosia clinicalcorrelations in Huntington’s disease (HD). Anosognosia ispresent when a patient’s perception of obvious diseasemanifestations differs from that of objective observers.Anosognosia often accompanies Huntington disease, and itis predictive of poor independence and high functionalincapacity.Methodologically, unawareness in manifested HD patientsthrough the Patient Competency Rating Scale wasevaluated. Patients had a full neuropsychological andpsychiatric evaluation. Correlations with CAG repetitions,CAP score, paternal inheritance, sex, age at symptomsmanifestations, HD duration, clinical motor subtypes, moodand behavioral symptoms, and cognitive decline severitywere sought. As a result, thirty-five patients were evaluated(60% female), mean age was 40.1 years (SD 12.7), and meanHD duration was 5.8 years (SD 5.5). Mean number of CAGexpansions was 47.2 (SD 9.9). Paternal inheritance waspresent in 51.4%. Depressive symptoms were present in 56.3%,and anxiety, in 53.6%. Anosognosia severity correlatedpositively with age (Spearman-r 0.43, p<0.05), male gender(T-test; p< 0.01), and UHDRS maximal chorea score (p=0.03).Negative correlations were observed with verbal fluency(Spearman-r -0.44, p=0.021), immediate memory tests(Spearman-r -0.40, p=0.04), and quality of life SF-36 score onmental function (Spearman-r -0.42). Men disclosed moresevere anosognosia than women on total score discrepancyand on the following subdomains: attention (p=0.031),flexibility (p<0.001), monitoring (p=0.012), and memory issues(p=0.016). Multivariate linear regression analysis evidencedmale gender as the principal predictive factor foranosognosia severity. Therefore, unawareness in HD requiresfurther specific studies to better define the associations withthe disease features at different disease stages. We observeda strong association with male gender and poor quality oflife.